来自浙江金华的潘先生是一名血友病患者，今年35岁了,由于缺乏特定的凝血因子，在遭遇外伤后便会出血不止。五年前，小潘发觉自己的髋关节、膝关节隐隐作痛，针刺样的痛感常使他夜不能寐。随着病情的加重，2年前开始潘先生双下肢的髋关节和膝关节，既不能伸也不能弯，只能固定在一个位置，肌肉也一天天微缩，以至于无法行走，只能坐在轮椅上。

潘先生属于凝血因子Ⅷ缺乏的A型血友病，这是一种遗传疾病，当出血长期反复积聚在关节部位，就会侵蚀、破坏关节结构，导致血友病性关节炎的发生，其中，髋、膝、踝关节等承重关节尤为严重。

关节严重破坏 只有不到5°活动度

潘先生坐着轮椅，忍着剧痛，辗转于各大医院。接诊的医生都认为，人工关节置换可能是目前最好的治疗措施。但血友病患者进行关节置换手术的风险极高，术后出血不止、感染、伤口开裂等等并发症的几率远高于普通患者。再加上潘先生过分严重的病情使接诊的医院都觉得无法胜任潘先生的的手术要求。

绝望之中，潘先生四处搜索，终于了解到上海瑞金医院骨科在这方面非常专业，他抱着一线希望走进了瑞金医院。潘先生的拍片检查让何川医生吃了一惊，右髋和双膝关节固定在屈曲位置，右髋和右膝关节已经完全强直，左膝关节只有不到5°活动度，关节结构被完全破坏了……

更令人沮丧的是，潘先生的血友病控制情况也很不理想，抽血化验凝血因子Ⅷ活性（FⅧ）只有0.7%！正常人的水平应在50%-150%，属于重度凝血因子缺乏，处于容易自发出血的状态，如果做手术的话，创面会血流不止！

何川表示，瑞金医院骨科原本在国内关节外科领域享有盛誉，而且经过20多年的努力，在杨庆铭主任和冯建民主任带领下已经建立起一整套血友病性关节炎治疗的手术操作原则和围手术期处理常规，但面对潘先生的严重病情，还是要异常小心。何川决定与血液科联手，共同实施这台罕见的手术。

上海瑞金医院血液科在全国处于顶尖水平，尤其是出凝血疾病的研究和临床治疗在国内首屈一指。这两个科室强强联手，或许能让潘先生重新站立起来！

迎难而上，三处关节同期置换

与此同时，又一个问题摆在了医生与患者面前。潘先生有三处大关节发生强直，松解强直的关节需要很高的技术要求，即便是置换一个强直关节对关节外科医生也是一次严峻的考验，何况患者是血友病还是三个关节？

“这里不仅有手术风险问题，对患者来说，经济上也是一次巨大付出。”何川解释说，因为血友病病人手术时，在围手术期需要补充大量的凝血因子制剂，费用非常昂贵，而且更麻烦的是，如果不能全部矫正下肢病变的话，残留的强直关节会严重影响已置换好关节的康复，也就是说，仅换一、两处损坏关节，潘先生仍无法站立行走。

摆在潘先生和何川医生面前有两个选择：一是比较稳妥一点的分期手术，即分次把损坏关节置换掉，这样做对病人和医生风险较小，但是花费极为昂贵，在手术间隔当中病人不能很好地康复训练，基本不能站立行走；另一个是同期手术，一次性置换三处关节。因为涉及体位摆放、消毒、麻醉、出血、强直关节松解、手术时间等环节，手术的风险高，难度极大，但好处显而易见：能使大大减少患者的手术痛苦，把手术费用降至最低，非常有利于患者术后康复锻炼和功能恢复，使病人康复时间缩短，早日下床。

最终，潘先生和家人做了决定：“瑞金是我们最后的选择！但凡有重新站起来的希望，我们都要试一试。”“如果明明能找到解决方案而不去努力，就是医生的失职。”综合考虑潘先生病情、家庭情况和本人意愿后，何医生毅然选择了后者。瑞金医院出凝血研究专家王学锋主任亲自制定了围手术期凝血因子使用方案及应急方案，何川主任精心制定手术计划，并与关节外科医护人员一起完善各项细致的术前准备工作。手术当天，潘先生的凝血因子Ⅷ活性上升到98.5%，达到了手术要求。

多学科合作突破禁区，填补空白

下午一点，潘先生被送进手术室。手术由何川医生主刀，在整个手术团队和麻醉团队的密切配合下，经过近7个小时的紧张操作，这一高难度手术终于顺利完成，潘先生右髋和双膝三处强直关节病灶被清除，畸形被矫正，关节得到置换重建。

手术后，瑞金骨科一病区的护理团队严密监护病人术后伤口情况，每天检测凝血因子活性及时调整补充。康复科医生也在手术第二天按预先制定计划对潘先生施行康复训练。经过一周的康复治疗，潘先生髋膝关节已经可以基本伸直，屈曲达到90度。当潘先生借助助步器下床站直身体迈开步子的时候，激动之情溢于言表，他说，“这是几年来，第一次靠我自己的腿走路！”。术后2周，潘先生伤口愈合良好，顺利出院。

一次置换三处血友病性强直大关节，在国内外尚未见诸于报道。瑞金医院通过多学科合作，突破禁区，终于填补空白，获得圆满成功。

（看看新闻Knews记者：霍云 通讯员：李东 编辑：超慧）