前京东副总裁蔡磊

在2019被确诊渐冻症的事吗

以此为契机

也让这种罕见病

开始逐渐被大众了解

4月21日

蔡磊接受央视新闻采访

在采访中，蔡磊的口齿表达

已经变得不清晰

今年，是他抗击渐冻症的第五年

身体已临近疾病晚期

“脊椎歪了”

“舌头和下嘴唇都萎缩了”

“天天戴呼吸机睡觉”

“洗澡拿绳子捆着我，在墙上吊着”

日常看似普通细小的动作

对蔡磊这一类患者来说

稍不注意，都可能是致命的

这种罕见病的发病率约

为十万分之1.6

在生物医疗技术突飞猛进的今天

治愈率依旧为0

只能靠药物来控制病情

延缓疾病的进展

可就在近日

上海不少渐冻症患者家属反映

他们所依赖的进口药物

利鲁唑片，又叫"力如太"

在市区的多家医院

出现了缺货现象

患者和家属都忧心如焚

据了解，利鲁唑片市场价格，3689元一盒，每盒包含56片，一般可供患者服用28天。目前，由于这款药物已经纳入医保，患者每月仅需自付千元左右。

由于渐冻症患者总数较少，不少市区医院都没有进货这款药物，原来市中心也只有华山、中山等医院有所备货。但从今年2月份以来，市区的这几家医院也都配不到这款药品，患者家属陷入了困境。

徐先生今年70岁

是一位渐冻症患者

自去年6月确诊以来

病情发展迅速

从起初右手无力拿筷子

到如今卧床不起，言语不清

作为延缓病情的关键药物，徐先生的家人原本每月都会从宝山来回市区，为他配好这款赛诺菲公司出品的进口药物“力如太”。但从今年2月份开始，市区多家医院均出现了力如太断货的情况。

渐冻症患者家属徐女士

我问过的，说现在这个药没有，华山、六院我都问过，六院也是三甲医院都没有，中山也没有。他们理由就是现在这个药没有，要么吃国产。

尽管控制渐冻症的药物中

也有国产仿制药

但多数患者和家属

出于对药物效果的考虑

和对原用药品的信任

仍然坚持选择“力如太”

“吃了国产的副作用很大”

记者从患者处了解到，进口药和国产仿制药的一大区别在于，进口药入喉咙即化，而国产药融化的速度并没有那么快，这看似很细微的差别，对于吞咽功能逐渐丧失的渐冻症患者来说，却至关重要。

类似的情况

也发生在了嘉定的过先生身上

他的老伴2021年10月

被确诊为渐冻症

同样依赖“力如太”控制病情

然而，今年2月底的一次就医中

过先生被告知

华山医院已无“力如太”库存

这种情况一直持续至今

医院药房还告诉过先生

因为批号不对，药房进不了

由于渐冻症患者行动不便

上海有一批志愿者

专门为他们无偿服务

帮他们配药

而医院药房的说法

一些志愿者在代配药时也有所耳闻

志愿者许先生回忆

这款药物未进医保时

单盒价格为4300多元

进医保后单盒价格

从3800多元一路跌至3600元左右

患者承担的个人自付部分

根据不同情况

单盒在900多元至1300多元不等

志愿者说

近期他在帮患者配药时

曾偶然拿到过一份厂方赛诺菲

发送给医疗机构的说明函

函件中提到

由于境外生产企业名称

和地址发生行政变更

导致相关信息在审核中暂未完成更新

他猜测是否由于这个原因

影响了药品的供应

志愿者许先生称

”到现在已经两个多月了

他们一直无动于衷

如果我们不呼吁

可能半年多解决不了“

记者尝试联系赛诺菲官方客服热线了解情况，但对方表示，药物一直在正常供应，并没有收到过任何关于力如太断货的通知。

“没有收到公司说，有任何断货或者停止供应的情况，目前是在正常生产并供应的。因为通常医院也有权利决定去采购哪一些药品的，中山、华山以及第六人民医院，他们的神经科都是可以就诊配药的，您可以再跟医院确认。”

该客服工作人员还提供了

上海地区的“力如太”的购买信息

然而根据客服的指引

记者走访或致电相关机构后发现

华山、中山、第六人民医院

目前均没有“力如太”这款药物

针对这种情况

记者又致电了12393

医疗保障服务热线

该服务热线工作人员查询后透露，今年三、四月份，中山和华山医院曾进货过”力如太“这款药物，但是量非常小。倒是一家位于松江的养志康复医院，一直持续进货至今，进货量也比较稳定。

记者走访同济大学附属养志康复医院了解到，他们是在阳光医药采购平台进货，且从未间断。

而根据赛诺菲官方客服热线

之前提供的信息

记者又前往国药关爱大药房

和第一医药商店了解情况

两家药店的工作人员透露

目前在这两家药店

也可以买到“力如太”

但库存不多

而当谈到为什么

医院和药店总体对这款药品

进货热情不高时

药店说，他们也有自己的考量

国药关爱大药房工作人员告诉记者，目前“力如太”是可以走医保的，但是要提前预定，药房这边订货。“因为这个药现在用得少，销量少，备的货也少。我们也找了很久才找到这个供货商才进到的，而且也属于提前打过招呼给他备的货，后期要用的话，提前一周跟我联系，我这边帮你进。”

第一医药商店的经理则表示

药房里的“力如太”

可以用医保卡购买

但支付上与医院有所不同