正常人的心脏都是左右两侧心室、心房一起收缩和舒张，近日出生在江苏昆山的小元宝（化名）却只有一侧心室、心房能正常运作，这是一种严重复杂的先天性心脏病——左心发育不良综合征。这样的患儿，四分之一在出生一周内死亡，多数人也活不过一个月。

小元宝的母亲孕期即检查出宝宝罹患有复杂的先天性心脏病，孩子刚一出生，作为全国先心协作单位之一的昆山妇幼保健院便建议小元宝到复旦大学附属儿科医院寻求救治。出生后9天，复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心-上海）心血管中心为小元宝施行了高难度的Norwood一期手术，成功挽救了这个复杂先天性心脏病新生的生命。据悉，在中国，左心发育不良综合征通过治疗能活下来的婴儿只有个例，小元宝也成为上海首例通过Norwood手术成功获救的左心发育不良综合征患儿。

手术成功率不超过50% 但这是活下来的唯一机会

经心脏彩超证实，小元宝的主动脉瓣闭锁伴主动脉发育不良，这是一种左心系统的发育畸形，所以又称左心发育不良综合征。据上海市医学会心脏大血管外科分会副主任委员、中华小儿外科学会胸外科协作组副组长、儿科医院心血管中心主任贾兵介绍，这是一种罕见且极其严重的心脏畸形，占先天性心血管畸形的1%左右。这类畸形的共同特点为左心循环的某处有严重狭窄或闭锁，导致左房、肺静脉和肺动脉压力增高，必须依赖动脉导管才能暂时生存。这类患儿必须在新生儿期尽早手术。若没有及时诊断或治疗，通常在一个月内就会因肺水肿和心力衰竭而导致死亡。手术是挽救孩子生命的唯一办法。

儿科医院心血管中心的专家们仔细分析病情后一致认为，Norwood系列手术是拯救小生命的最佳办法。但是挑战显然是巨大的，Norwood一期手术需要在体外循环并深低温停循环和心脏停跳下进行，操作难度极高，且由于心脏先天条件不佳，心脏复跳非常艰难。

“这种手术在儿科医院心血管中心乃至整个上海尚无术后存活的先例，在全国也鲜有存活的案例。”贾兵解释道，此类疾病早诊断早治疗，将为患儿带来更大的生存希望，以往曾有两例患儿都是出生30天后才接受手术，其实已经失去了最佳手术时机。

脱离一切辅助设备支持 小元宝挺了过来

虽然手术风险极大，但为了挽救孩子的生命，医务人员唯有放手一搏。在小元宝出生后第9天，贾兵教授率领手术团队为患儿施行了Norwood一期手术。术中发现心脏已重度增大，手术医生仍有序地进行深低温停循环、动脉导管离断缝扎、主肺动脉和升主动脉侧侧吻合、主动脉弓成形、人造血管连接右锁骨下动脉和右肺动脉等一系列精细操作。经5个多小时的奋战，小园宝的心脏复跳收缩有力，体外循环撤除，手术顺利结束。

术后一周，小元宝完全脱离呼吸支持，终于回到了妈妈的怀抱。现在小元宝恢复得非常好，呼吸平稳，近日即可康复出院。

据悉，Norwood手术是众多先天性心脏病手术中难度最高的手术之一，即使在国际上能独立操作该手术的医生也屈指可数。儿科医院心血管中心作为国家儿童医学中心出生缺陷平台的主体建设单位，在儿童先天性心脏病领域不仅在国内处于领先水平，也初步具备了挑战国际先进水平的勇气和实力。同时，贾兵教授表示，此次成功救治小元宝，也是复旦大学附属儿科医院领衔的全国先心协作网通力合作取得的成果。今后全国先心协作网也将进一步发展壮大，共享优质的医疗资源造福社会。

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Norwood手术是治疗左心发育不良综合征的经典术式。一期Norwood手术重建左心流出通道，充分混合心内血液，建立体、肺循环的动态平衡，随后二期、三期Norwood手术按单心室矫治，实施Fontan类手术。其中，一期Norwood手术操作复杂。

（来源：看看新闻Knews记者 霍云 通讯员 罗燕倩 编辑：余寒静）